Keratoglobus este o afecțiune rară a corneei caracterizată prin subțierea generalizată și proeminența sferică a acesteia. Această afecțiune degenerativă determină o fragilitate crescută a corneei, predispunând-o la perforații și deformări severe. Spre deosebire de keratoconus, unde subțierea este localizată, în keratoglobus subțierea afectează întreaga cornee.
Etimologie
Termenul „keratoglobus” provine din grecescul „kerato” (cornee) și „globus” (sferic), reflectând forma rotunjită anormală a corneei în această afecțiune.
Epidemiologie
Keratoglobus este o boală rară, iar incidența sa exactă nu este cunoscută. Poate apărea atât în forme congenitale, cât și dobândite, fiind raportată la ambele sexe fără o predominanță clară. De obicei, debutul are loc la naștere sau în copilărie, dar poate fi diagnosticat și mai târziu în viață.
Etiologie
Cauzele keratoglobusului nu sunt pe deplin înțelese, dar pot fi clasificate în două mari categorii:
- Forme congenitale: Asociate cu tulburări genetice și sindroame de țesut conjunctiv, cum ar fi sindromul Ehlers-Danlos sau sindromul Marfan.
- Forme dobândite: Pot apărea secundar unor afecțiuni inflamatorii cronice ale corneei, cum ar fi keratitele severe, traume sau utilizarea prelungită a lentilelor de contact dure.
Histopatologie
Examinarea histopatologică a corneei afectate de keratoglobus evidențiază:
- Subțiere difuză a stromei corneene, mai accentuată la periferie.
- Fibroza lamelară și dezorganizarea fibrelor de colagen.
- Alterări ale membranei Bowman, incluzând subțierea sau discontinuități.
- Endoteliu cornean intact, dar cu modificări subclinice în unele cazuri.
- Lipsa infiltratului inflamator semnificativ, ceea ce o diferențiază de alte afecțiuni degenerative corneene.
Patogeneza
În keratoglobus, corneea suferă o subțiere progresivă, care duce la pierderea rezistenței mecanice și la bombarea sa excesivă. Deși patogeneza sa nu e pe deplin înțeleasă, poate fi asociată unei slăbiri a fibrelor de colagen din stromă, ceea ce determină o reducere a rigidității corneene. Deformarea corneei cauzează astigmatism neregulat sever și afectează acuitatea vizuală.
Simptome
Simptomatologia keratoglobusului include:
- Scăderea progresivă a acuității vizuale
- Astigmatism neregulat sever
- Fotofobie
- Subiectiv, pacienții pot experimenta imagini distorsionate sau viziune neclară
- Risc crescut de perforație corneană chiar și la traumatisme minore
Diagnostic
Diagnosticul keratoglobusului se bazează pe:
- Examen clinic: Biomicroscopia cu lampă cu fantă evidențiază subțierea difuză și protruzia corneei.
- Topografia corneană: Arată o curbură exagerată și un astigmatism neregulat sever.
- Pahimetria corneană: Indică subțiere difuză, în contrast cu keratoconusul, unde subțierea este localizată.
- Tomografia în coerență optică (OCT): Permite analiza detaliată a structurii corneene și evidențiază zonele de subțiere extremă.
Diagnosticul diferențial
Keratoglobus trebuie diferențiat de alte ectazii corneene:
- Keratoconus: Prezintă o subțiere localizată, mai ales în partea inferioară a corneei.
- Degenerescența marginală pelucidă: Subțierea este situată la periferie, cu un aspect specific în „fluture” pe topografie.
Tratament
Tratamentul depinde de severitatea afecțiunii și de impactul vizual:
- Corecție optică: Lentilele de contact rigide gaz-permeabile sau lentile sclerale pot îmbunătăți acuitatea vizuală prin uniformizarea suprafeței corneene. Totuși, lentilele rigide trebuie utilizate cu grijă, deoarece pot crește riscul de complicații, inclusiv microeroziuni și iritații corneene.
- Protecția corneei: Se recomandă evitarea traumatismelor oculare, deoarece corneea subțiată este predispusă la perforație.
- Tratament chirurgical: În cazurile severe, se pot utiliza:
- Grefa lamelară corneană (DALK): Înlocuiește straturile anterioare afectate ale corneei, menținând endoteliul propriu al pacientului.
- Keratoplastia penetrantă (PKP): În cazurile cu subțiere extremă sau perforație, necesită transplant cornean complet.
- Implantarea de inele intracorneene: Uneori utilizată pentru stabilizarea curburii corneene, dar cu rezultate limitate în keratoglobus.
Prognostic
Prognosticul variază în funcție de severitatea afecțiunii și de metodele de tratament aplicate. În formele ușoare până la moderate, lentilele de contact speciale pot oferi o vedere funcțională. În formele avansate, intervențiile chirurgicale pot îmbunătăți vederea, dar prognosticul vizual depinde de succesul grefei corneene și de prevenirea complicațiilor.
Concluzie
Keratoglobus este o afecțiune corneană rară, caracterizată prin subțiere difuză și proeminență sferică. Diagnosticarea precoce și gestionarea adecvată sunt esențiale pentru menținerea acuității vizuale și prevenirea complicațiilor. Tratamentul variază de la corecție optică cu ajutorul lentilelor de contact până la intervenții chirurgicale complexe, în funcție de gravitatea bolii.
« Înapoi la Dictionar
