Distrofia Cogan este o afecțiune oculară degenerativă care implică epiteliul cornean și membrana bazală subicentă. Aceasta este cunoscută și sub denumirea de distrofie epitelială microchistică sau distrofia ”în hartă sau în picătură” (eng. ” map-dot-fingerprint”), datorită modelelor caracteristice de depuneri anormale și neregularități ale epiteliului cornean, vizibile la examenul biomicroscopic. Afecțiunea este una dintre cele mai frecvente distrofii corneene și, deși benignă, poate determina disconfort ocular semnificativ și afectarea calității vieții.
Etimologie
Etimologia termenului „Distrofia Cogan” provine de la numele oftalmologului american David Glendenning Cogan (1908–1993), care a descris această afecțiune pentru prima dată. Cogan a fost un pionier în oftalmologie, contribuind semnificativ la înțelegerea bolilor oculare și a relațiilor acestora cu sistemul nervos central. Termenul „distrofie” provine din limba greacă, fiind format din cuvintele:
- „dys” (δυσ), care înseamnă „dificultate” sau „tulburare”;
- „trophe” (τροφή), care înseamnă „hrană” sau „nutriție”.
Astfel, etimologic, „distrofie” semnifică „tulburare a nutriției”. În sens medical, termenul desemnează o condiție în care apare o perturbare în structura sau funcția unui țesut sau organ, cauzată de o nutriție celulară inadecvată, fie din motive genetice, fie din cauze dobândite.
În oftalmologie, termenul „distrofie” este utilizat pentru a descrie afecțiuni degenerative și progresive care afectează corneea, retina sau alte structuri oculare, caracterizate prin modificări structurale fără o cauză inflamatorie evidentă.
Epidemiologie
Distrofia Cogan e mai frecventă la persoanele cu vârsta de peste 40 de ani, deși poate apărea la orice vârstă. Nu există o predilecție clară pentru sex sau rasă. Afecțiunea este considerată non-progresivă sau cu progresie lentă și, în general, unilaterală la debut, dar poate deveni bilaterală în timp.
Etiologie
Etiologia exactă a distrofiei Cogan rămâne incomplet înțeleasă. Este considerată o afecțiune idiopatică, însă cercetările sugerează o combinație de factori genetici și de mediu:
- Predispoziția genetică: Deși nu este strict moștenită, există o asociere cu unele defecte genetice care afectează structura membranei bazale a epiteliului cornean.
- Microtraumatismele corneene repetate: Acestea pot contribui la disfuncția epiteliului cornean, exacerbând simptomele.
- Factorii degenerativi: Procesul de îmbătrânire este un factor major, afectând regenerarea epiteliului cornean și interacțiunea cu membrana bazală.
Fiziopatologie
Distrofia Cogan implică o acumulare anormală de material fibrotic și depuneri în membrana bazală epitelială, ceea ce duce la formarea de structuri neregulate observate clinic cu aspect de amprentă sau hartă geografică. Aceste neregularități sunt rezultatul unor procese precum:
- Defecte ale membranei bazale: Îngroșarea și delaminarea membranei bazale alterează adeziunea celulelor epiteliale.
- Eroziuni epiteliale recurente: Slăbirea aderenței dintre epiteliu și stroma corneană favorizează dezvoltarea eroziunilor spontane, care sunt dureroase și pot provoca inflamație.
- Acumulare de material anormal: Depozitele subepiteliale de material fibros contribuie la aspectul clinic caracteristic.
Simptomatologie
Manifestările clinice ale distrofiei Cogan pot varia în funcție de severitate:
- Simptome frecvente:
- Disconfort ocular sau senzație de corp străin.
- Uscăciune oculară.
- Vedere încețoșată intermitentă, mai ales dimineața.
- Fotofobie ușoară.
- Eroziuni epiteliale recurente:
- Durere oculară bruscă, uneori severă.
- Hipersensibilitate la lumină.
- Lăcrimare excesivă.
Simptomele pot fi asimptomatice în formele ușoare, iar semnele pot fi observate doar la examenul biomicroscopic.
Diagnostic
Diagnosticul distrofiei Cogan se bazează pe examinarea clinică și, în unele cazuri, pe investigații suplimentare.
Examenul biomicroscopic (lampa cu fantă)
- Aspectul caracteristic de „hărți”, „puncte” și „amprente digitale”.
- Zone de epiteliu cornean neregulat sau ridicat.
- Posibile eroziuni epiteliale vizibile.
Colorarea cu fluoresceină
- Evidențiază zonele de eroziune epitelială.
Topografia corneană
- Detectează neregularități ale suprafeței corneene și astigmatismul neregulat.
Microscopia confocală
- Permite vizualizarea detaliată a depozitelor subepiteliale și a anomaliilor structurale ale epiteliului.
Diagnosticul diferențial
Distrofia Cogan trebuie diferențiată de alte afecțiuni corneene, inclusiv:
- Keratopatia în bandă.
- Epiteliopatia cauzată de sindromul de ochi uscat sever.
- Alte distrofii corneene (distrofia Bowman’s, distrofia Meesmann).
- Afecțiuni inflamatorii corneene.
Tratament și management
Tratamentul distrofiei Cogan depinde de severitatea simptomelor și de prezența eroziunilor epiteliale recurente.
Tratament conservator
- Lacrimi artificiale: Mențin suprafața oculară hidratată și reduc disconfortul.
- Unguent ocular pe bază de lubrifianți: Utilizat noaptea pentru a preveni eroziunile epiteliale.
- Antiinflamatoare nesteroidiene topice: În cazurile cu inflamație ușoară.
Managementul eroziunilor epiteliale recurente
- Lentile de contact terapeutice: Protejează epiteliul cornean și accelerează vindecarea.
- Debridarea epiteliului: Îndepărtarea mecanică a epiteliului anormal pentru a permite regenerarea adecvată.
- Fototerapie cu laser excimer (PTK): Procedură utilizată pentru a uniformiza suprafața corneană prin eliminarea materialului fibros.
Tratamente chirurgicale
- În cazurile severe, rezistente la tratamentele conservatoare, poate fi luată în considerare keratoplastia.
Prognostic
Prognosticul este favorabil în majoritatea cazurilor, dar simptomele pot persista pe termen lung. Eroziunile recurente pot afecta calitatea vieții, însă tratamentele disponibile oferă un control bun al simptomelor.
Concluzie
Distrofia Cogan este o afecțiune oculară frecventă, caracterizată prin modificări ale epiteliului cornean și membranei bazale. Deși simptomele pot varia de la forme ușoare, asimptomatice, la forme severe cu eroziuni recurente, opțiunile terapeutice moderne permit gestionarea eficientă a afecțiunii.
« Înapoi la Dictionar
